Abb. 1 zeigt das Becken des Jungen im Alter von 6 Monaten. Die Hüften sind zentriert eingestellt und mit normalem AC-Winkel überdacht. Klinisch kein auffallender Befund. Die Kopfkernbildung war bis zum Alter von 6 Monaten nicht eingetreten und wurde weiter kontrolliert, wie lange ist uns nicht bekannt. Das muss hier als Besonderheit gewertet werden und wird im Folgenden noch in das Gesamtbild einbezogen. Neurologische Ausfälle oder andere erkennbare körperliche Mängel bestanden nicht.

Abb. 2, im Alter von nicht ganz 7 Jahren, zeigt noch ein Pfannendach mit gleichmäßiger Knochenstruktur. Die Y-Fuge erscheint beiderseits relativ breit. Die Wachstumsfugen des Schenkelhalses sind medial normal, lateral relativ breit und unregelmäßig. An den Pfannendacherkern dürften kleine Erkerdefekte vorliegen, zumindest links.

Im Alter von 10 Jahren lässt sich jetzt eine aufgelockerte Struktur des Pfannendaches und eine verbreiterte und etwas verkürzte Sklerosierungslinie der Belastungszone erkennen. Die Erker sind nicht scharf gezeichnet und nicht vorgezogen. Die Y-Fugen erscheinen noch sehr breit, ihre Ränder sind lateral wellig und zum Teil sklerosiert. An den Schenkelhälsen sind die Wachstumsfugen auch sehr wellig und der angrenzende Knochen aufgelockert.

Abb. 3 im Alter von 12 Jahren läst am rechten Hüftgelenk immer noch eine verbreiterte Y-Fuge mit gezacktem Oberrand und eine Knochenauflockerung im Pfannendach erkennen. Links hat sich die Y-Fuge etwas mehr verengt. An beiden Gelenken müsste der Pfannenerker und der gesamte Hinterrand der Pfanne seitlich weiter vortreten. An den Erkern werden jetzt auch Auflockerungen und Umbauvorgänge beiderseits deutlich. Die Pfannendächer sind zu kurz und zeigen einen erhöhten acetabular index.

Abb. 4 ergibt im Alter von 14 Jahren immer noch beiderseits unregelmäßig strukturierte und nicht durchbaute Wachstumszonen. Die Erkeraufbaustörungen sind noch deutlicher mit einer breiteren Entkalkung und einem Knochenkern in der Mitte oberhalb des seitlichen Pfannenrandes.

Abb. 5 (Alter 15 Jahre) ist so verblüffend, weil man meinen könnte, dass hier ein osteochondritischer Herd im Pfannendach oberhalb der hinteren horizontalen Y-Fuge vorliegen könnte. Beiderseits sind eine Reihe von kleinen rundlichen Verkalkungen zu erkennen, Die Entkalkung oberhalb des Pfannenerkers hat sich verkleinert und der Knochenkern ist gewachsen. Die Schenkelhalswachstumszone und die Y-Fuge links sind immer noch nicht geschlossen.

Abb. 6. Erst jetzt im Alter von 16 Jahren sind die Y-Fugen ganz durchbaut. Die Hüftköpfe sind beiderseits lateralisiert und belasten vermehrt den verkürzten Außenrand der Pfanne, erkennbar an der hier verstärkten Sklerosierung der Belastungszone. Der Gelenkspalt ist links lateral auch schmaler. Oberhalb des seitlichen Pfannenrandes ist eine Einziehung der Kochenoberfläche und eine etwas vermehrte Kalzifizierung durch die Störung des Erkerwachstums noch erkennbar.

Auffallend ist auch die Inkongruenz zwischen den Hüftköpfen und ihren Pfannen. Die Pfannen haben einen größeren Radius und sind seichter. Die Fossa acetabuli schließt sich ohne die übliche Stufe in weitem Bogen und großer Tiefe an das Pfannendach an. Dieses Bild ist wohl als Merkmal festzuhalten.

Der junge Mann war zuletzt 19 Jahre, schmerzfrei und trieb voll Sport. Eine vorzeitige Arthrose ist aber zu erwarten. Bei beginnenden Beschwerden ist eine dreifache Beckenosteotomie zur besseren Überdachung der Hüftköpfe angezeigt.

Fallbericht 2

Bei der Schwester des Jungen wurde nach der Geburt von anderer Seite eine Hüftdysplasie angenommen und über einige Monate mit Spreizhose behandelt. Bei der eigenen Untersuchung im Alter von 2 Jahren, das Röntgenbild ist leider nicht mehr vorhanden, lag eine normale Ausreifung vor. Neurologische Auffälligkeiten oder andere Befunde lagen nicht vor.

Abb. 7 zeigt das Becken mit 5 Jahren, 4 Monaten. Die Wachstumszonen an den Schenkelhälsen stehen hier auffallend horizontal. Das Pfannendach überdeckt die Hüftköpfe beiderseits aber ausreichend und mit breiter Sklerosierungszone, links eine Spur steiler.

Abb. 8 lässt erkennen, dass im Alter von 12 1/2 Jahren die Y-Fugen noch nicht durchbaut sind. Am rechten Hüftgelenk verläuft sie in der horizontalen Ebene sehr wellig. Das Pfannendach zeigt an seiner unteren Grenze besonders rechts eine starke Auflockerung, links etwas geringer. Der rechte Erker steigt seitlich stärker an als sei hier eine Erkerstörung vorhanden, links etwas geringer. Die gleichmäßige Sklerosierung der Belastungszone fehlt rechts, links ist sie ein wenig besser entwickelt.

In Abb. 9, mit 15 Jahren, sind die Y-Fugen durchbaut, die Belastungszonen wieder normaler gezeichnet, aber etwas verkürzt. Die Hüftköpfe sind beiderseits ungenügend breit überdacht, der CE-Winkel ist verringert. Auch hier geht die Sklerosierungszone ohne Stufe in eine tiefere Fossa acetabuli über. Die Knocheneinziehung oberhalb des Pfannenrandes ist geringer als bei dem Bruder, aber doch mit einer senkrechten Linie markant.

Fallbericht 3

Das hier gezeigte Bild gibt unseres Erachtens das Endergebnis eines ähnlichen Geschehens wieder. Bei dem Patienten traten im Alter von 19 Jahren Hüftschmerzen linksbetont auf. Es wurde beiderseits eine Coxa valga festgestellt. Ferner lag eine Lumbalisierung des 1. Sakralwirbels mit Spina bifida vor. Andere Befunde waren nicht zu erheben. Links erfolgte von anderer Seite eine Varisierung zur tieferen Hüftkopfeinstellung.

Hier bestanden ebenfalls horizontal verlaufende Schenkelhalswachstumszonen (Abb. 10), ein nur kurzes Pfannendach mit verstärkter Sklerosierung, links in besonders ungewöhnlicher, zackiger Form. Die Belastungszone endet auch hier beiderseits ohne die typische Stufe der fossa acetabuli und geht in eine sehr weite fossa acetabuli über.

Oberhalb des Pfannenerkers findet sich eine seitliche Knocheneinziehung wie bei den zuvor gezeigten Patienten. Nach der Varisierung wird der Hüftkopf zu weit lateral belastet und das Pfannendach bleibt zu steil und kurz. Eine Rotation der Pfanne seitwärts durch die triple pelvic osteotomy wäre besser gewesen und hätte den Hüftkopf zentral belastet.

Diskussion

Es handelt sich bei den zuerst geschilderten beiden Geschwistern um eine Verknöcherungsstörung und - verzögerung, die sich bei dem Jungen schon an den Hüftkopfkernen zeigte, die mit 6 Monaten noch nicht aufgetreten waren. Die Y-Fugen zeigten sich bei dem Jungen erst mit 16 Jahren voll durchbaut, bei dem Mädchen vermutlich mit etwa 14 Jahren.

Die Auflockerungen und Unregelmäßigkeiten an den Y-Fugen lassen an Osteochondrosen und - nekrosen denken, auch an den Erkern.

Tierversuche, bei denen das Wachstum der Pfanne nach experimenteller Luxation beobachtet wurde, zeigen, dass das von den Y-Fugen ausgehende Wachstum den Außendurchmesser der Pfanne vergrößert, aber nicht die Tiefe (13,14). Dafür ist ein zentral gerichteter Druck erforderlich. Bei der verlängerten Wachstumsphase dieser Kinder wächst die Pfanne in ihren Außenmaßen (im Durchmesser) offensichtlich stärker und der zentrierende Druck wird immer schwächer, auch durch die meist sehr horizontalen Epiphysenzonen am Schenkelhals und den Druck auf den Pfannenerker. So kommt es in der letzten Wachstumsphase zur Entwicklung einer Hüftdysplasie und Subluxation, bei dem Jungen noch ausgeprägter, als bei seiner Schwester. Zusätzlich liegen Verknöcherungstörungen und -verzögerungen an der horizontalen Y-Fuge und dem dorsolateralen Pfannenbereich vor.

Forscht man im Schrifttum nach ähnlichen Fällen, so ist nur wenig zu finden. Niethard (10) beschreibt ebenfalls knöcherne und knorpelige Auflockerungen im Pfannendach. Sein Kind in Abb. 1 B weist ähnliche Veränderungen wie unsere auf. Er unterscheidet zwischen interkurrenter Osteochondrose des Pfannendaches, der Osteochondrose des Pfannendaches mit knöchernem Erkerdefekt und Osteochondronekrosen des Pfannendaches. Dem Kind in Abb. 4 A und B fehlen nur die Bilder des Verlaufes. Das Endergebnis ist das gleiche.

Bei Maus Kindern mit "zu kurzen Pfannen" finden sich in Abb. 2 C sowie 4 C und D kleine schwach erkennbare Pfannendachauflockerungen. Das Kind in Abb. 4 weist mit 4 Monaten auch noch keinen Kopfkern an den Hüftgelenken auf. Auch ein wichtiger Hinweis.

Folgerungen

Hüftdysplasien können auf dem hier geschilderten Wege erst im Alter von über 10 Jahren auftreten. Bei verspätetem Erscheinen der Hüftkopfkerne sollten ab 8 Jahren bis in die pubertäre Wachstumsphase die Hüftgelenke auf die hier beschriebenen Wachstumsstörungen untersucht werden. Sie sind wahrscheinlich häufiger als bisher angenommen , weil Röntgenbilder in dieser Zeit nicht ohne Schmerzen angefertigt werden. Treten dann aber wie bei dem dritten Fall Schmerzen mit 19 Jhren auf, so werden sie in der Regel auf pränatale Ursachen zurückgeführt.

Eine transiliakale Pfannendachosteotomie (2, 15, 16, 17) kann eine breitere und horizontale Überdachung bis zum Alter von 10-12 Jahren herstellen. Danach bietet die dreifache Beckenosteotomie (2, 16, 18) die beste Korrekturmöglichkeit. Bei der relativ kurzen sclerotic weightbearing zone sollte die Pfanne aber auch nicht zu weit geschwenkt werden, sondern nur bis zur Horizontalstellung der Pfanne. Der Hüftkopf sollte soweit möglich auch noch mit einem migration percentage (19,18) von 10-15% unter dem Pfannendach hervorragen.

Literatur

1. Tönnis D (editor), Legal H. Die angeborene Hüftdysplasie und Hüftluxation im Kindes- und Erwachsenenalter. Heidelberg: Springer; 1984.
2. Tönnis D (editor), Legal H, Graf R. Congenital dysplasia and dislocation of the hip in children and adults. Heidelberg: Springer; 1987.
3. Mau H. Disturbances of growth at the proximal femur in leg-length differences of children [in Germanl. Beih Z Orthop 1958; 90:107.
4. Baake M, Tönnis D. Secondary dysplasia of the hip-Joint following arthrodesis of the opposite hip in abduction [in Germanl. Z Orthop 1974; 112:78-95.
5. Mau H. Factors influencing growth in the normal and abnormal hip joint [in German]. Arch Orthop Trauma Surg 1957; 49:427-452.
6. Tönnis D, Brunken D. Normal values of the hip joint for the evaluation of the X-rays in children and adults [in German]. Arch Orthop Trauma Surg 1968; 64:237-228.
7. Exner GU, Kern SM. Natura) course of mild hip dysplasia from young childhood into adulthood [in German]. Orthopäde 1994; 23:181-184.
8. DeCuveland E, Heuck F. Osteochondropathy of the anterior iliac spine and disturbance of the apophysis of the lateral acetabular margin [in German]. Fortschr Röntgenstr 1951; 75:430.
9. Waschulewski H. Centers of acetabular ossification and periarticular ossifications, osteochondropathy of the anterior inferior iliac spine [in German]. Arch Orthop Trauma Surg 1967; 62:273-290.
10. Niethard FU. Osteochondrosis and osteochondronecrosis of the roof of the acetabulum [in German]. Z Orthop 1984; 122:94-98.
11. Imhäuser G. Puberty as a critical period of the hip joint [in German]. Z Orthop 1974; 112:577-580.
12. Mau H. Familial hip dysplasia with short acetabular roofs [in German]. Z Orthop 1988; 126:156-160.
13. Azuma H, Kako K. Growth of human acetabulum: with a comparison of cadilaginous proliferation in acetabular and triradiate physeal cartilages. Nippon Seikeigeka Gakkai Zasshi 1984; 58: 583-590.
14. Ooishi T. Experimental study an the etiology of pathogenesis of acetabular dysplasia in congenital dislocation of the hip. Nippon Seikeigeka Gakkai Zasshi 1990; 64:958-975.
15. Wiberg G. Shelf Operation in congenital dysplasia of the acetabulum and in Subluxation and dislocation of the hip. J Bone Joint Surg Am 1953; 35A:65-80.
16. Tönnis D. Treatment of residual dysplasia after developmental dysplasia of the hin as a prevention of early coxarthrosis. J Pediatr Orthop B 1993; 2:133-144.
17. Tönnis D, Brüning K, Heinecke A. Lateral acetabular osteotomy. J Pediatr Orthop B 1994; 3:40-46.
18. Tönnis D, Arning A, Bloch M, Heinecke A, Kalchschmidt K. Triple pelvic osteotomy. J Pediatr Orthop B 1994; 3:54-67.
19. Reimers J. The stability of the hip in children. Acta Orthop Stand 1980; (suppl):1 84.